Plasmozytom

Plasmozytom ist eine Krebserkrankung im Knochenmark. Die bösartige Tumorerkrankung gehört zur Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome. Die Krankheit wird auch Multiples Myelom genannt, da sie von vielen (multiplen) Geschwülsten im Knochenmark (Myelom) gekennzeichnet ist. Die zwei Bezeichnungen sind zwar im deutschsprachigen Raum gleichwertig, es gibt aber einen Unterschied zwischen Plasmozytom und Multiplem Myelom, der nur im Hinblick auf die Behandlung sinnvoll ist

Weitere Bezeichnungen für das Syndrom ist Kahler-Krankheit, benannt nach Otto Kahler. Unter Plasmozytom versteht man die bösartigen Plasmazellen, die im Knochenmark liegen. Die Krankheit ist also dadurch gekennzeichnet, dass die Plasmazellen, die Antikörper (Immoglobuline) produzieren, sich bösartig vermehren. Die Entartung einer einzigen bösartigen Plasmazelle, die übrigens zu den weißen Blutkörperchen gehört, verursacht die Erkrankung. Die sich vermehrten bösartigen Plasmazellen sind genetisch identisch und produzieren die gleichen (monoklonalen) Antikörper. Diese unkontrollierte Vermehrung der Plasmazellen stört unter anderem die Bildung von roten Blutkörperchen und verursacht das Wachstum von Zellen, was zum Abbau der Knochen führt.

Die monoklonale Plasmaerkrankung reicht von der Krebsvorstufe, die als „Monoklonale Gammophatie unklarer Signifikanz“ bezeichnet wird, über das „indolente Myelom“, das langsam fortschreitet, bis hin zum symptomatischen Multiplen Myelom. Der Übergang von der Krebsvorstufe zum aktiven Plasmozytom kann in einigen Monaten bis einigen Jahrzehnten erfolgen. Die Erkrankung im voranschreitenden Stadium kann ohne medizinische Behandlung schnell zum Tode führen. Der Anteil von Multiplem Myelom an allen Krebserkrankungen liegt bei etwa 1 %, das heißt, die Erkrankung ist eine relativ seltene Krebserkrankung im Vergleich zu Brustkrebs, Lungenkrebs oder Darmkrebs.

Die Krankheit tritt im höheren Lebensalter auf, bloß 2 % der Erkrankten sind unter 40 Jahren, und drei Viertel der Betroffenen sind älter als 60 Jahre. Das durchschnittliche Alter, in dem die Diagnose Plasmozytom gestellt wird, liegt bei 66 Jahren. In Europa wird die Krankheit statistisch etwa bei vier von 100.000 Menschen im Jahr diagnostiziert, der Anteil bei den Achtzigjährigen ist natürlich größer; etwa 30 bis 40 von 100.000 Menschen über 80 sind an Multiplem Myelom erkrankt. Die Krankheit tritt bei Frauen und Männern ungefähr gleich häufig auf.

Ursachen und Symptome

Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Theoretisch kann die ionische Strahlung einen Einfluss auf die Herausbildung der Krankheit haben. Bei bestimmten Berufsgruppen kommt die Krankheit häufiger vor, zum Beispiel bei Waldarbeitern, Landwirten und Friseuren. Außerdem erhöhen angeborene Immundefekte bzw. Autoimmunerkrankungen das Risiko der Erkrankung. Bei HIV-Kranken ist das Risiko der Erkrankung vier- bis fünffach erhöht. Bei Patienten mit anderen Krebserkrankungen ist das Risiko einer Erkrankung an Multiplem Myelom ebenfalls erhöht. Die Erkrankung ist keine Erbkrankheit, selten kann sich jedoch die Krankheit innerhalb der Familie wiederholen.

Die Krankheit kann jahrelang ohne Beschwerden bestehen. Leider merken die Betroffenen die ersten Symptome erst im fortgeschrittenen Stadium. Erste Krankheitsanzeichen sind häufig Kopfschmerzen und Rückenschmerzen. Die Symptome zeigen sich während des Wachstums der Plasmazellen in den Knochen, es verursacht Knochenschmerzen oder sogar einen spontanen Knochenbruch.

Im Allgemeinen treten Symptome wie Gewichtsverlust, Blutarmut, Leukopenie (Verminderung der weißen Blutkörperchen), Thrombozytopenie (Verminderung der Blutplättchen) und Osteoporose (Abbau der Knochensubstanz) auf.

Das Kalzium löst sich aus dem Knochen, und dies führt zum Anstieg des Kalziumspiegels im Blut. Die Anzahl der roten Blutkörperchen, die im Knochenmark gebildet werden, sinkt, die normale Blutbildung wird also beeinträchtigt. Die bösartigen (malignen) Zellen scheiden Wachstumsfaktoren und Zytokine aus. Diese aktivieren die Osteoklassen, und letztendlich kommt es zum Knochenabbau. Etwa 60 % der Betroffenen haben Knochenveränderungen. Außerdem kann die Vermehrung der entarteten Antikörper viele Organe beschädigen, so kann es zu Nierenschäden kommen, sogar die Durchblutung kann beeinträchtigt werden.

Diagnose

Bei diesen Beschwerden muss eine Untersuchung erfolgen. Die Diagnose der Krankheit wird durch einen Bluttest und Röntgenuntersuchungen gestellt. Serumelektrophorese, Immunelektrophorese und Immunfixationselektrophorese sind die Laboruntersuchungen, die das Vorliegen der monoklonalen Gammopathie im Blut zeigen können. Weiterhin zeigt die erhöhte Konzentration von Leichtketten im Urin ebenfalls das Vorliegen des Multiplen Myeloms. Wenn die Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark von anderen Komplikationen gefolgt wird, gilt die Diagnose als gesichert. Zur Diagnose der Plasmozytominfiltration im Knochen kann eine MRT-Untersuchung beitragen.

Behandlung

Wird die Erkrankung im Frühstadium erkannt, so wird der Krankheitsverlauf zunächst beobachtet. In diesem Stadium wird nur eine Nierenschädigung behandelt. Bei den oben genannten Symptomen und weiteren Komplikationen werden die Patienten mit Chemotherapie oder Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellgabe bzw. mit Medikamenten behandelt. Eine Behandlung mit Interferon, Thalidomid, Bendamustin und Bortezomib sind ebenfalls möglich. Diese Behandlungen erfolgen gewöhnlich im dritten Stadium.

Die verschriebenen Medikamente beeinflussen das Immunsystem des Patienten und hemmen die Auflösung der Knochen. Die Brüche werden operativ behandelt, bei Blutarmut wird eine Bluttransfusion durchgeführt, und bei Infektanfälligkeit werden Antikörper verabreicht. Darüber hinaus können die Betroffenen mit einer Knochenmarktransplantation behandelt werden. Komplikationen senken die Lebenserwartung ohne medizinische Behandlung auf ein halbes Jahr, mit Chemotherapie auf drei Jahre und nach einer Knochenmarktransplantation auf fünf Jahre.

Eine Heilung ist bis heute nicht möglich, der Krankheitsablauf kann nur verlangsamt werden. Natürlich können einige begleitende Beschwerden durch Medikation gelindert werden. Neue Behandlungskonzepte bieten allerdings gute Aussichten auf die Heilung der Krankheit.

Geschichte

Zuerst wurde die Krankheit im Jahr 1850 von Macintyre gut dokumentiert. Die beschriebene Erkrankung befiel einen 45jährigen Mann. Der Patient wurde mit Eisen und Chinin behandelt, was eine erhebliche Besserung brachte. Dieser Zustand dauerte jedoch nicht lange. Die Obduktion zeigte zerbröckelnde Knochen, die eine blutrote ölige Masse enthielten. Erstmals wurde die Krankheit 1873 von Dr. Rustizky als Multiples Myelom beschrieben.

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