Kryptokokkose

Die Infektionskrankheit Kryptokokkose wird beim Menschen durch den (gegen Hitze und Austrocknung widerstandsfähigen) Hefepilz Cryptococcus neoformans ausgelöst. Eine neue Variante des Cryptococcus neoformans ist der Pilztyp Cryptococcus gattii, der mit 25-prozentiger Wahrscheinlichkeit zum Tod führt und damit bedrohlicher als der ursprüngliche Neoformans-Pilz ist. Bei Kryptokokkose handelt sich um eine der wichtigsten opportunistischen Erkrankungen bei HIV/Aids, die insbesondere im dritten Stadium von HIV-Erkrankungen (Aids) auftritt.

Die Besonderheit der opportunistischen Krankheiten besteht darin, dass sie fast ausschließlich bei einem geschwächten Immunsystem ausbrechen. Allerdings wird zunehmend von Kryptokokkose-Erkrankungen auch unabhängig von einer auf HIV/Aids basierenden Immunschwäche berichtet. Kryptokrokkose tritt vor allem in Südostasien und in den USA auf, während Erkrankungen in Europa weniger häufig sind. Ungefähr jeder zwanzigste AIDS-Patient erkrankt an Kryptokokkose. Weltweit erkranken derzeit etwa eine Million HIV/Aids-Patienten an durch Cryprotcoccus neoformans ausgelöster Meningoenzephalitis (Hirn- und Gehirnentzündung). Jährlich werden 600.000 Todesfälle allein aufgrund dieser Form der Kryptokokkose verzeichnet. Bei Nichtbehandlung verlaufen diese Erkrankungen zumeist tödlich. Erfolgt eine Therapie, überleben 80 Prozent der zusätzlich von Kryptokokkose betroffenen HIV-Infizierten. Das Einatmen von aus Vogelausscheidungen stammenden, infizierten Staubpartikeln wird als wichtigste Krankheitsursache vermutet. Daneben sind einzelne Kryptokokkosen auch als Folge des Eindringens des Pilzes in durch Verletzungen entstandene Körperöffnungen beobachtet worden. Bei dieser Infektionsform besteht die Möglichkeit einer nur lokalen Erkrankung. Ist das Immunsystem eines Menschen normal ausgebildet, verläuft die Infektion gewöhnlich weitgehend symptomfrei. Dagegen führt Cryptococcus neoformans bei vorliegender HIV-Infektion nahezu in allen Fällen zur Ausbildung einer disseminierten (sich über den ganzen Körper ausbreitenden) Kryptokrokkose. Die Kryptokrokkose betrifft zunächst die Lungen. Nach Ausbreitung des Erregers über die Blutbahnen wird später häufig das zentrale Nervensystem (ZNS) betroffen. Daneben treten Hautveränderungen und Entzündungen der Lymphknoten (Lymphadenitiden) auf. Seltener werden die Organe des Harn- und Geschlechtsapparates (Urogenitaltrakt), die Verdauungsorgane (Gastrointestinaltrakt), die Augen und die Knochen befallen. Die lang andauernde und komplexe Behandlung der Krankheit erfolgt stationär.

Ursachen der Kryptokrokkose

Unter den verschiedenen Kryptokrokkose-Pilzen führt beim Menschen nur der Typ Cryptococcus neoformans zum Ausbrauch einer Krankheit, da lediglich dieser Cryptococcus-Hefepilz das menschliche Abwehrsystem überwinden kann. Dies gelingt dem Pilz durch Ausbildung einer aus Polysacchariden (Kohlenhydraten aus Mehrfachzucker) bestehenden Kapsel, die ihn vor dem Zugriff der menschlichen Abwehrzellen schützt.

Außerdem befindet sich in der Zellmembran des Pilzes das Pigment Melanin, das ihn vor Angriffen durch bestimmte Ausscheidungsprodukte der Abwehrzellen bewahrt. Kryptokokken befinden sich im Erdboden sowie auf Gräsern und Getreide. Für die Verbreitung des Pilzes sorgen Vögel, die mit dem Pilz überzogene Gräser und Pflanzensamen aufnehmen. Nach Vermehrung des Pilzes in den Verdauungsorganen der Vögel werden die infektionsbereiten Sporen des Cryptococcus neoformans ausgeschieden. Offenbar hat hierbei Taubenkot für die Infektion von Menschen eine besondere Bedeutung. Auch einige Papageienarten scheinen für die Verbreitung der Kryptokkose verantwortlich zu sein. Die Wirtsvögel zeigen selbst keinerlei Krankheitsanzeichen.

Die Inhalation von mit Cryptococcus neoformans versetztem Vogelkot führt zunächst zur Infizierung der menschlichen Lunge. Nur bei Menschen mit Immunschwäche (wie z. B. bei HIV/Aids) treten Krankheitssymptome auf, die vor allem auch das Gehirn betreffen. Nachdem der Pilz sich dort für einige Zeit festgesetzt und sich mit variabler Geschwindigkeit vermehrt hat, verursacht er im Gehirn gravierende Störungen und kann unter Bildung von Granulomen (entzündlichen Gewebeknoten) bis zu einer Hirn- und Hirnhautentzündung (Meningoenzephalitis) führen. Von Mensch zu Mensch kann der Cryptokokkus neoformans sehr wahrscheinlich nicht übertragen werden.

Symptome

Möglich sind bei einer Erkrankung an Kryptokrokkose untypische (uncharakteristische) Symptome. Am häufigsten treten die Krankheitsanzeichen einer Enzephalitis (Hirnentzündung) auf. Die fiebrig Erkrankten klagen in erster Linie über Kopfschmerz. Innerhalb einiger Tage können schnell Verwirrtheitszustände auftreten. Zuweilen ist das Seh-, Hör- oder Gehvermögen eingeschränkt. Bei regelmäßig festzustellendem erhöhtem Hirndruck funktionieren die Hirnnerven nicht mehr in vollem Umfang. Der Befall der Lungen zeigt mit auswurflosem Husten und schmerzender Brust die Merkmale einer Lungenentzündung. Ist die Haut betroffen, bilden sich Pusteln ähnlich einer Mollusca contagiosa-Erkrankung, die im späteren Krankheitsverlauf zu geschwürähnlichen Hautveränderungen zusammenwachsen.

Diagnose

Der Diagnose einer Kryptokokkose gehen eine genaue Erhebung der Krankheitsgeschichte und eine körperliche Untersuchung des Patienten voraus. Die Zeit zwischen der Infektion mit dem Pilz und dem Auftreten erster Krankheitssymptome (Inkubationszeit) ist nicht bekannt, beträgt aber vermutlich einige Wochen. Wegen der Lebensgefährlichkeit der Erkrankung ist ein möglichst schneller Beginn der Therapie vonnöten.

Besteht ein Kryptokrokkose-Verdacht, sollten daher vor allem die Lunge und das zentrale Nervensystem schnellstens auch mittels bildgebender Verfahren untersucht werden. Nach Magnetresonanztomographie und Funduskopie (Augenspiegelung) stellt die Liquorpunktion (Entnahme von Organflüssigkeit) eine entscheidende Diagnosegrundlage dar. Die Pilzkapseln verdrängen die Tuschefarbe, mit der die Untersuchungsflüssigkeit versetzt wird, so dass die Krankheitserreger innerhalb eines farblosen Hofes zu erkennen sind. Bei Meningoenzephalitis werden die Pilze zumeist unmittelbar auf mikroskopischem Weg nachgewiesen. Bei Hautveränderungen erfolgt die Diagnose durch Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe).

Verlauf und Therapie

Erfolgt keine Therapie, endet eine Kryptokkose sehr oft tödlich. Die Behandlung eines immungeschwächten Patienten orientiert sich an der Art und dem Ausmaß der Krankheitsanzeichen, an den betroffenen Organen sowie an den prognostizierten Folgen der Erkrankung. Wegen der bestehenden Lebensgefahr werden zeitnah Antimykotika (Medikamente gegen Pilzinfektionen) eingesetzt. Durch gleichzeitige Verabreichung mehrerer Antimykotika wird die Ausbildung von Resistenzen gegen einzelne Antipilzmedikamente vermieden und häufig eine Verringerung der Akutbehandlung auf einen vier- bis sechswöchigen Zeitraum erreicht.

Bei der überwiegenden Zahl der Meningitis-Fälle erfolgt eine vollständige Krankheitsrückbildung. Wenn nach mindestens vierwöchiger Akuttherapie eine Flüssigkeitsuntersuchung keine Anzeichen des Pilzes aufweist, schließt sich eine prophylaktische Therapie unter Einsatz von speziellen Antimykotika zur Absicherung des erregerfreien Zustandes an. Sollte ein allzu großer Hirndruck entstanden sein, wird ergänzend eine druckentlastende Flüssigkeitsdrainage vorgenommen. Nach mindestens sechsmonatiger Therapie kann die Prophylaxe-Therapie beendet werden, falls innerhalb der letzten drei Behandlungsmonate keine Pilze mehr nachzuweisen waren. Sollte eine Abschlussuntersuchung allerdings noch Cryptococcus neoformans-Antigene nachweisen, muss die Behandlung weitergeführt werden.

Vorbeugende Maßnahmen gegen Kryptokokkose

Es dürfte schwierig sein, sich den Erregern der Pilzkrankheit vollständig zu entziehen. Innerhalb von Klinikgeländen sollten jedoch Gefährdungen z. B. durch starke Taubenpopulationen zurückgedrängt werden. Da vor allem Immunschwäche-Patienten von der Kryptokrokkose betroffen werden, besteht eine wesentliche Prophylaxe-Maßnahme in der Vermeidung z. B. einer HIV-Infizierung.

Generell lässt sich das Immunsystem durch regelmäßige sportliche Aktivitäten, eine ausgewogene Ernährung sowie die Vermeidung eines zu großen Alkohol- und Nikotinkonsums stärken. Eine allgemeine Prophylaxe speziell gegen den Erreger Cryptococcus neoformans wird nicht angeraten, da diesbezügliche Versuche keine Prognoseverbesserungen ergeben haben.

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