Morbus Hodgkin

Das Lymphatische System ist Teil des Immunsystems des Körpers und steht in enger Verbindung zum Blutkreislauf. Sein Name leitet sich vom griechischen Begriff „lymphe“ – klares Wasser – ab. Das Lymphsystem gliedert sich in die sogenannten lymphatischen Organe sowie das Lymphgefäßsystem. In den primären lymphatischen Organen – Knochenmark und Thymusdrüse – werden T- und B-Lymphozyten als weiße Blutkörperchen und damit die grundlegenden Zelltypen der Immunabwehr gebildet. In den sekundären lymphatischen Organen – unter anderem Lymphknoten, Milz und Lymphfollikeln – werden durch die Abwehrzellen jeweils Antigen-spezifische Immunreaktionen ausgelöst.

Das Lymphgefäßsystem sorgt für den Transport der Lymphe in alle Körperregionen und Organe. Daneben spielt es eine wichtige Rolle für die Regulierung des Flüssigkeitshaushalts und die Resorption von Fetten. Systemische Erkrankungen des Lymphsystems sind daher eine schwere Allgemeinerkrankung – in der klinischen Praxis spielen hier vor allem die verschiedenen Leukämie-Formen sowie das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) eine Rolle. Ein Hodgkin-Lymphom ist ein bösartiger Tumor des Lymphsystems.

Erstmalig beschrieben wurde er 1832 durch den britischen Mediziner Thomas Hodgkin (1798 bis 1866). An einem Morbus Hodgkin erkranken jährlich zwei bis vier von 100.000 Personen, Männer und Frauen sind dabei im Verhältnis 3:2 betroffen. In den Industrieländern – mit einer insgesamt leicht rückläufigen Neuerkrankungsrate – tritt die Krankheit vor allem im dritten Lebensjahrzehnt sowie bei über 60-jährigen Patienten auf. Bei Kindern und Jugendlichen bis zu 14 Jahren erkranken 0,7 von 100.000 Personen an Morbus Hodgkin, der Altersgipfel liegt hier zwischen zehn und 14 Jahren. Bei Kindern unter vier Jahren ist das Hodgkin-Lymphom eine seltene Erkrankung. Jungen sind deutlich häufiger als Mädchen davon betroffen.

Morbus Hodgkin Ursachen

Morbus Hodgkin Symptome & UrsachenDie Ursachen (Ätiologie) des Morbus Hodgkin sind bisher nicht vollständig geklärt. Mediziner und Epidemiologen gehen davon aus, dass eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) das Risiko, an einem Hodgkin-Lymphom zu erkranken, erhöht. Das EBV löst das Pfeiffersche Drüsenfieber aus, das ohne Symptome verläuft oder grippeähnlichen Beschwerden/Mandelentzündungen erzeugt. Bei rund der Hälfte der an einem Hodgkin-Lymphom leidenden Patienten wurde das Virus in den Lymphomzellen nachgewiesen.

Bis zum 30. Lebensjahr infizieren sich allerdings rund 95 Prozent aller Menschen mit EBV. Daneben spielen bei der Entstehung eines Morbus Hodgkin auch Störungen des Immunsystems sowie immunsupressive Therapien nach Transplantationen eine wesentliche Rolle. Neuere Forschungen beschäftigen sich mit molekularen Mechanismen, die der Entwicklung eines Hodgkin-Lymphoms zugrunde liegen könnten. In der Diskussion sind unter anderem Störungen des Transkriptionsfaktors E2A – eines Proteins, das bei der Zellentstehung wichtig ist und möglicherweise Fehldifferenzierungen der B-Lymphozyten auslöst – sowie die Ausschaltung des Tumorsupressor-Gens Rb durch das latent vorhandene EPV-Antigen, was bei verschiedenen Tumoren nachgewiesen werden konnte.

Morbus Hodgkin Symptome

Morbus Hodgkin macht sich anfangs vor allem durch schmerzlose Lymphknotenschwellungen bemerkbar, die sich vor allem am Hals, in den Achselhöhlen sowie in der Leistengegend finden. In anderen Fällen beginnt die Schwellung der Lymphknoten im Mittelfell des Brustkorbs (Mediastinum) oder im Bauchraum. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung ist sie bei 80 bis 90 Prozent der betroffenen Patienten nachweisbar.

Daneben kommt es zu unspezifischen Krankheitszeichen, den sogenannten B-Symptomen: Fieber, Nachtschweiß, scheinbar grundloser Gewichtsverlust, allgemeiner Leistungsminderung und Juckreiz. In einigen Fällen wurden Leber- oder Milzvergrößerungen sowie Schmerzen in bereits geschwollenen Lymphknoten nach Alkoholkonsum als erste Symptome eines Morbus Hodgkin aufgeführt.

Daneben kann sich ein Morbus Hodgkin zu Anfang oder bei einem Rezidiv auch in Form sogenannter paraneoplastischer Syndrome äußern, die durch Autoimmunreaktionen verursacht werden. Beispiele dafür sind verschiedene Hauterkrankungen, sensorische oder motorische Neuropathien (Nervenschädigungen), Gehirnentzündungen oder Entzündungen der Lederhaut des Auges.

Morbus Hodgkin Diagnose

Durch die Erhebung der Krankheitsgeschichte (Anamnese) sowie eine körperliche Untersuchung wird zunächst eine Verdachtsdiagnose auf Morbus Hodgkin gestellt und danach durch Laboruntersuchungen ergänzt. Typisch sind Entzündungszeichen, etwa die Erhöhung der Senkungsgeschwindigkeit und des Blutwertes für das C-reaktive Protein, sowie eine
absolute Lymphopenie, bei der die Anzahl der Lymphozyten unter die Grenze von 1.000/µl fallen kann. Bei einem Drittel aller Morbus-Hodgkin-Fälle wird außerdem eine Eosinophilie – die Erhöhung bestimmter Leukozyten – gefunden, die auf eine starke Immunreaktion verweist.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch die histologische Untersuchung verdächtigen Gewebes. Mit dem Auffinden von Hodgkin-Zellen sowie den Sternberg-Reed-Riesenzellen – sogenannten Blasten, die aus der Fusion mehrerer Hodgkin-Zellen entstehen – ist die Krankheit sicher nachgewiesen. Danach wird das „klinische Staging“ vorgenommen, bei dem es darum geht, die Ausbreitung der Erkrankung zu erfassen. Dazu gehören neben Laboruntersuchungen und feingeweblichen Untersuchungen des Knochenmarks auch verschiedene bildgebende Verfahren: Röntgen, Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT).

Die Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kommt später zusätzlich zum Einsatz, wenn sich aus einem CT oder MRT keine sicheren Erkenntnisse über die Reaktion des Tumors auf die Therapie ergeben. Im Staging wird das Hodgkin-Lymphom in vier Stadien eingeteilt: In Stadium I ist nur eine Lymphknotenregion oder ein einziger extranodal (außerhalb des Lymphknotens liegender Herd) befallen. Bei Stadium II finden sich auf einer Zwerchfellseite mindestens zwei befallene Lymphknotenregionen oder extranodale Herde. Im Stadium III sind mindestens zwei befallene Lymphknotenregionen oder extranodale Herde auf beiden Zwerchfellseiten befallen. Bei Stadium IV hat sich der Tumor mit oder ohne Lymphknotenbefall auf eines oder mehrere extralymphatische Organe ausgebreitet. Bei Kindern und Jugendlichen ist bei einem Befall der Knochen und unabhängig von Größe und Anzahl befallener Lymphknoten-Stationen immer Stadium IV gegeben.

Zusätze zur Stadien-Bezeichnung geben Auskunft über das Vorhandensein von B-Symptomen, extranodale Tumorherde, deren Infiltrierung in die Milz sowie größere Tumore (Bulk Desease) mit einem Durchmesser von mehr als zehn Zentimetern bei erwachsenen Patienten. Die WHO klassifiziert einen „klassischen“ Morbus Hodgkin in vier unterschiedlichen Typen, die sich aus der jeweiligen Tumorhistologie – also den Zellstrukturen der Geschwulst – ergeben, jedoch bei den heutigen Therapiemöglichkeiten keinen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung haben. Daneben gibt es das lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom (LPHD) mit sehr geringem Metastasierungs-Potential, so dass bei lokal begrenzten Tumoren zur Heilung oft eine Strahlenbehandlung ohne Chemotherapie ausreicht.

Morbus Hodgkin Therapie / Behandlung

Das Hodgkin-Lymphom ist eine Krebserkrankung. Ihre Behandlung basiert auf der Kombination aus Chemotherapie und Radiotherapie mit einer Gesamtstrahlendosis von 30 Gy (involved field = die Bestrahlung jedes klinisch manifesten Herdes unter Aussparung des angrenzenden Gewebes) für Erwachsene. Die Wahl der Zytostatika und damit des Ablaufschemas für die Chemotherapie richtet sich nach dem Stadium der Krankheit, das unter therapeutischem Aspekt als limitiertes (Staging I und II ohne Risikofaktoren), intermediäres (Staging I und II mit Risikofaktoren), oder fortgeschrittenes Stadium (Staging II mit Bulk-Tumor, Staging III und IV) beschrieben wird.

Als Risikofaktoren gelten große Mediastinal-Tumore, extranodales Tumorwachstum, hohe Blutsenkungsgeschwindigkeiten sowie der Befall von mehr als zwei Lymphknoten-Arealen. Bei Kindern und Jugendlichen erfolgt die Stadien-Klassifikation unter Berücksichtigung von B-Symptomen, der Lokalisierung der Tumore in oder außerhalb der Lymphknoten-Stationen und mit modifizierten Kriterien für Mädchen oder Jungen. Die Behandlung des Morbus Hodgkin bei Kindern und Jugendlichen wird durch die Therapie-Optimierungsstudie HD-2003 gesteuert, die auch altersspezifische Besonderheiten wie Wachstum, ein höheres Risiko von sekundären Krebserkrankungen nach der Strahlentherapie sowie einen späteren Kinderwunsch der Patienten im Blick hat. Auch aus diesem Grund werden die Behandlungspläne für das Hodgkin-Lymphom bei Kindern und Jugendlichen geschlechtsspezifisch definiert. Zur Linderung der Folgen von Chemo-oder Radiotherapie kommen spezielle Medikamente, beispielsweise Antiemetika gegen Übelkeit, zum Einsatz. Infektionen und andere Sekundär-Erkrankungen werden entsprechend ihrem Krankheitsbild behandelt.

Während der Therapie und nach ihrem Ende/einer kompletten Remission wird in regelmäßigen Intervallen ein Re-Staging durchgeführt, um den Behandlungserfolg zu kontrollieren und ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen. Falls nach mindestens zwölf Monaten kompletter Remission ein Rezidiv gefunden wird, bietet eine erneute Chemotherapie gute Chancen für eine Langzeit-Remission. Bei kürzeren Zeiträumen oder primärem Therapieversagen können eine intensivierte Poly-Chemotherapie (Salvage-Therapie) oder eine Hochdosis-Chemotherapie mit darauffolgender Stammzell-Transplantation eine positive Wende bringen. Für die Rezidiv-Therapie des Hodgkin-Lymphoms werden derzeit außerdem Immuntoxine erforscht, die das CD-30-Antigen der Lymphom-Zellen eliminieren sollen.

Morbus Hodgkin Verlauf

Unbehandelt verläuft ein Morbus Hodgkin fast immer tödlich. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung, in der Tumor in die inneren Organe vordringt, kann es zu Störungen des Nervensystems, des Urogenitaltrakts, der Hormonhaushaltes sowie zu einem Befall von Skelett und Lunge kommen. Durch die Schwächung des Immunsystems durch die Grunderkrankung treten gehäufte Pilz- und Virusinfektionen sowie Tuberkulose auf.

Der Tod tritt dann durch Organversagen oder Sekundär-Erkrankungen ein. Bei rechtzeitiger Erkennung und Behandlung hat ein Morbus Hodgkin heute jedoch eine sehr gute Prognose. In den 1960er Jahren tendierten die Überlebensraten gegen Ende der ersten fünf Jahren nach der Diagnose noch gegen Null. Durch moderne Therapieschemen sind heute jedoch für über 90 Prozent der Erkrankten sehr gute Überlebens- und oft auch Heilungschancen gegeben. Diese Zahlen gelten laut den Studienergebnissen der Deutschen Hodgkin-Studiengruppe (GHSG) ausdrücklich auch für intermediäre (mittlere) Krankheitsstadien.

Auch im fortgeschrittenen Stadium ermöglichen moderne Therapiemethoden oft noch für lange Zeit eine hohe Lebensqualität. Bei Rezidiven haben Patienten mit einem Rückfall nach mindestens zwölf Monaten Vollremission eine bessere Prognose als solche, bei denen der Krebs bereits nach drei bis zwölf Monaten wieder auftritt. Eine Rolle für die Prognose spielen hier außerdem die Ausdehnung des Tumors (Staging III oder IV) sowie der Hämoglobin-Wert der Patienten (kritisch sind Werte von < 10,5 g/dl bei Frauen/< 12,0 g/dl bei Männern). Patienten, welche keines dieser Kriterien erfüllten, hatten laut GHSG nach Abschluss der Zweitlinien-Therapie rezidiv-freie Überlebensraten von 48 Prozent. Für Patienten, die alle drei Kriterien erfüllten, traf dies immerhin noch in 17 Prozent der Fälle zu.

Morbus Hodgkin Vorbeugen

Spezifische Vorbeugungsmaßnahmen gegen das Hodgkin-Lymphom sind nicht bekannt. Eine allgemein gesunde Lebensweise ohne Genussgifte, mit einer gesundheitsfördernden Ernährung und Bewegung ist auch zur Vorbeugung eines Morbus Hodgkin zu empfehlen. Die Vermeidung der Ansteckung mit EBV oder eine Therapie des Pfeifferschen Drüsenfiebers sind nach heutigem Erkenntnisstand nicht möglich.

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