Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (Lat. Cheilognathopalatoschisis) ist eine angeborene Fehlbildung, die verschieden stark ausgeprägt sein kann. Betroffen sind die Lippe, der Kiefer und der Gaumen auf einer oder auf beiden Seiten. Das Krankheitsbild Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (LKGS) tritt statistisch bei einem von 500 Babys auf und gehört damit zu den am häufigsten vorkommenden Fehlbildungen des Menschen. Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten machen 15 Prozent aller angeborenen Fehlbildungen aus.

Nach angeborenen Herzfehlern treten Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten am zweithäufigsten auf. Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entsteht während des zweiten bis dritten Schwangerschaftsmonats beziehungsweise in der fünften bis siebenten Schwangerschaftswoche. Dabei spielen vermutlich sowohl Erbanlagen als auch Umweltfaktoren eine Rolle. Während der ersten Schwangerschaftswochen entwickeln sich die einzelnen Gesichtsteile getrennt voneinander und wachsen anschließend zusammen. Das Verschmelzen des linken und rechten Nasenwulstes sowie die Bildung des Zwischenkiefersegments beginnen ab der fünften Schwangerschaftswoche.

Aus dem Zwischenkiefersegment entstehen später die Oberlippe sowie der mittlere Teil des Oberkiefers. Falls dieser Verschmelzungsprozess gestört wird, entsteht eine Lippen-Kiefer-Spalte, die die rechte, die linke oder beide Nahtstellen betreffen kann. Je nachdem, wie stark die Fehlbildung ausgeprägt ist, kann die Oberlippe alleine betroffen sein, oder die Spalte erstreckt sich über Oberlippe und Oberkiefer. Außerdem fehlt für gewöhnlich der knöcherne Nasenboden. Im Volksmund wird eine einseitige Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte oft Hasenscharte genannt. Für eine beidseitige LKGS wurde der Ausdruck „Wolfsrachen“ geprägt. Für Babys mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist es schwierig, zu saugen. Zudem wird die Atemluft in der Nase zu wenig befeuchtet und auch die Mundschleimhaut ist sehr trocken. Das begünstigt das Entstehen von Infektionen in Mund und Nase. Darüber hinaus ist häufig die Mittelohrbelüftung gestört und es kommt zu Beeinträchtigungen des Gehörs. Aus diesem Grund und wegen der anatomischen Nachteile fällt es Kindern mit LKGS schwer, sprechen zu lernen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Ursachen

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Symptome und UrsachenDie Ursachen für eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte sind noch nicht eindeutig bestimmt. Meist liegt eine undefinierte Störung in der Frühschwangerschaft der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten-Bildung zugrunde. Zudem wird vermutet, dass auch einige äußere Faktoren die Bildung einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte begünstigen. So werden von Müttern, die in der Schwangerschaft rauchen, häufiger Kinder mit der Fehlbildung geboren. Des Weiteren scheinen Alkoholkonsum, Vitaminmangel und eine Überdosierung der Vitamine A und E während der ersten Schwangerschaftswochen die Entwicklung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu fördern.

Man vermutet, dass mehrere ungünstige Faktoren zusammen gekommen sind, wenn eine Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte entstanden ist. Zudem wird vermutet, dass die Bildung einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte genetisch bedingt, also erblich ist. Ein hoher Prozentsatz der Fehlbildungen kommt in Familien vor, in denen bereits ein Angehöriger von der Krankheit betroffen ist. Eine weitere mögliche Ursache ist, dass die Fehlbildung intrauterin (im Uterus) erworben wird, beispielsweise durch Sauerstoffmangel, durch toxische Schäden oder durch Viren, die die Mutter in sich trägt. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, dass die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in Kombination mit einem abweichenden Chromosomensatz entsteht.

Symptome der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist bei Neugeborenen äußerlich an einem offenen Spalt zwischen Oberlippe und Nase zu erkennen. Er deformiert die Oberlippe stark und unterbricht ihren harmonischen Verlauf. Andere Symptome sind stimmliche Beeinträchtigungen, die sich beispielsweise dadurch zeigen, dass sich das Baby nicht durch Lautstärke bemerkbar machen kann. Zusätzlich treten Hörstörungen und Mittelohrergüsse auf. Zudem sind die Saugfähigkeit und die Lautbildung des Kindes gestört. Es ist nicht in der Lage, verständliche Konsonanten zu bilden.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Diagnose

Die Diagnose kann zum Teil schon während der Ultraschalluntersuchungen erfolgen. Beim neugeborenen Kind werden Mund, Nase und Rachen betrachtet und untersucht. Später sind Untersuchungen des Mittelohrs und weitere fachärztliche Untersuchungen sinnvoll, um andere, weniger offensichtliche, körperliche Schäden auszuschließen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Therapie

Die Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte zielt auf eine möglichst frühe operative Korrektur der Fehlbildung ab. Die Behandlung beginnt bereits in den ersten Lebenswochen. Sie wird in die Primär- und Sekundärbehandlung unterteilt. Die Primärbehandlung ist der operative Verschluss der Spalten. Als Sekundärbehandlung werden weitere Operationen und Maßnahmen bezeichnet, die dazu dienen, dem Kind ein normales Leben zu ermöglichen. Bei der Therapie einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte wirken Ärzte und medizinischem Personal verschiedener Fachrichtungen mit. Dazu gehören Kieferorthopäden, Hals-Nasen-Ohren-Ärzte und Logopäden.

Die Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte setzt bereits drei bis fünf Tage nach der Geburt ein. Zu dieser Zeit wird eine kleine Gaumenplatte eingefügt, mit deren Hilfe der Säugling besser trinken kann. Darüber hinaus bewirkt die Platte, dass sich Kiefer und Gaumen, die voneinander getrennt sind, annähern. Das vereinfacht die später stattfindende Operation. Der Kieferchirurg kontrolliert regelmäßig Sitz und Funktionalität der Platte. Früh beginnt das Training für das Mundatmen, Essen, Trinken und Schlucken. Der Hals-Nasen-Ohrenarzt überprüft zeitig das Gehör des Kindes. Falls es sich erforderlich macht, leitet er mit Hilfe einer Drainage Sekret aus dem Mittelohr ab.

Im vierten bis sechsten Monat hat das Kind ausreichende Körperkräfte, um sich einer OP unterziehen zu können. Deshalb wird in dieser Zeit die optisch störende Lippenspalte operativ geschlossen. Im siebenten bis fünfzehnten Monat verschließt der Chirurg den weichen Gaumen. Für eine gute Mund- und Zahnhygiene werden in dieser Zeit Fluorid-Tabletten und eine zuckerarme Ernährung empfohlen. In der Regel folgt der operative Verschluss des harten Gaumens und des Kiefers ab einem Alter von zwei Jahren. Dabei muss in den Kiefer oft ein Knochenimplantat eingesetzt werden. Bis zum fünften Jahr werden intensive Kontrolluntersuchungen durchgeführt, um eine optimale Entwicklung des Kindes zu gewährleisten. Gegebenenfalls startet der Logopäde ein Sprachförderprogramm. Falls erforderlich, wird eine Fehlstellung von Zähnen kieferorthopädisch behandelt.

Ob weitere Operationen aus ästhetischen Gründen notwendig sind, ist von Fall zu Fall verschieden. Die zusätzlichen Operationen dienen beispielsweise der Verbesserung der Lippenform oder dem besseren Abschluss des Nasenraums. Eventuell ist es auch nötig, Zahnlücken durch Implantate zu schließen und eine schiefe Nase zu korrigieren. In den meisten Fällen werden Kinder und Eltern während der Behandlungszeit psychologisch betreut. Zudem ist die Einbeziehung der Eltern in die Behandlung sinnvoll. Dafür werden sie beispielsweise logopädisch geschult, um die Sprachförderung des Kindes aktiv unterstützen zu können.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Verlauf

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist eine Fehlbildung, die bereits während der ersten Wochen der Schwangerschaft im Mutterleib beginnt. Die Lippenspalten entstehen in der fünften bis sechsten Schwangerschaftswoche und haben zur Folge, dass zwischen der Oberlippe und dem Nasenloch eine Lücke klafft, die sich während der gesamten Embryonalentwicklung nicht mehr schließt. In der sechsten bis siebenten Woche entsteht die Kieferspalte und in der zehnten bis zwölften Woche die Gaumenspalte, weil sich Kiefer und Gaumen erst in dieser Zeit entwickeln und sich ein bereits vorher entstandener Entwicklungsfehler bis in den harten und weichen Gaumen fortsetzen kann.

Wie stark der Gaumen tatsächlich von der Fehlbildung betroffen ist, hängt von der individuellen Schwere der Krankheit ab. In vielen Fällen ist auch der Nasenboden nicht entwickelt. Typische Komplikationen im Verlauf einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Sie treten auf, sobald der Säugling den Mutterleib verlassen hat und nicht mehr über die Nabelschnur versorgt wird. Betroffene Kinder müssen das Saugen ständig unterbrechen, weil sie nicht wie andere Säuglinge gleichzeitig trinken und atmen können.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Vorbeugen

Einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann nur begrenzt vorgebeugt werden, weil auch Vererbung als Ursache der Fehlbildung infrage kommt. Dennoch lässt sich das Risiko der Spaltenbildung minimieren. Beispielsweise ist es wichtig, während der Schwangerschaft ausreichend Folsäure zu sich zu nehmen. Zudem sollten sich Schwangere verantwortungsvoll verhalten, um die Risikofaktoren zu mindern. Vorteilhaft ist es, sich viel an der frischen Luft aufzuhalten, um einen Sauerstoffmangel zu vermeiden. Auch sollte darauf geachtet werden, die Vitamine A und E nicht überdosiert zu sich zu nehmen. Des Weiteren ist es ratsam, während der Schwangerschaft Stress zu vermeiden, nicht zu rauchen und keinen Alkohol zu sich zu nehmen.

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