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Bluterkrankheit

Alle Bluterkrankheiten werden unter dem Oberbegriff h√§morrhagische Diathese zusammengefasst. Diathese bedeutet die Neigung des K√∂rpers zu einer bestimmten Krankheit oder einem bestimmten Symptom, in diesem Fall zu einer erh√∂hten Blutungsbereitschaft. Im Allgemeinen wird unter der Bluterkrankheit die H√§mophilie verstanden. H√§mophilie setzt sich aus den altgriechischen W√∂rtern „haima“ f√ľr Blut und „philia“ f√ľr Neigung zusammen.

An H√§mophilie Erkrankte werden im Volksmund als Bluter bezeichnet. Bei der H√§mophilie handelt es sich um eine angeborene St√∂rung der Blutgerinnung. Das k√∂rpereigene Gerinnungssystem besteht aus verschiedenen Komponenten, die sich gegenseitig hemmen oder aktivieren. Aufgabe der Blutgerinnung ist zum einen, das Blut so d√ľnnfl√ľssig zu halten, dass die Gef√§√üe durch Blutpfropfen nicht verstopft werden und damit eine ausreichende Durchblutung des gesamten Organismus gew√§hrleitstet ist.

Zum anderen muss das aus Wunden austretende Blut schnell gerinnen. So werden lebensbedrohliche Blutverluste vermieden. Die Blutgerinnung verhindert auch ausgedehnte (Spontan-) Blutungen zum Beispiel an Gelenken, inneren Organen oder unter der Haut, den sogenannten „blauen Flecken“ Die H√§mophilie A und die H√§mophilie B sind die bekanntest Formen der Bluterkrankheit. Sie sind Erbkrankheiten, die √ľberwiegend M√§nner betreffen. Ihre H√§ufigkeit liegt etwa bei 1:10.000. Weitere sehr seltene Erkrankungen werden gelegentlich wegen der √Ąhnlichkeit der Ursachen oder Symptome ebenfalls unter dem Krankheitsbild der H√§mophilie zusammengefasst, wie die H√§mophilie C, die Parah√§mophilie oder die Angioh√§mophilie. Um das Risiko eines Herzinfarkts- oder Schlaganfalls zu senken, wird die an sich krankhafte Blutgerinnungsst√∂rung wie bei der H√§mophilie heute als Behandlung bei Patienten mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen mit Hilfe von blutverd√ľnnenden Medikamenten k√ľnstlich erzeugt.

Bluterkrankheit Ursachen

Bluterkrankheit Ursachen + SymptomeDie Bluterkrankheit basiert in den meisten Fällen auf einem genetischen Defekt des Blutgerinnungssystems. Genetische Fehler entstehen durch spontane Mutation. Liegt ein Gendefekt erst einmal vor, wird er an die nachfolgenden Generationen weitergegeben. Das menschliche Blutgerinnungssystem besteht aus 13 Faktoren Рbezeichnet mit I РXIII -, die sich nur auf dem geschlechtsbestimmenden X-Chromosom befinden.

Bei M√§nnern bestehen die geschlechtsbestimmenden Chromosomen, auch Genosomen genannt, aus einem X- und einem Y-Chromosom, bei Frauen aus zwei X-Chromosomen. Da Frauen zwei X-Chromosomen haben, gleicht das gesunde X-Chromosom einen m√∂glichen Defekt des anderen X-Chromosoms aus, das hei√üt, die Bluterkrankheit bricht bei der Frau nicht aus. Jedoch ist sie Tr√§gerin oder Konduktorin des Defekts und kann diesen an ihre Kinder weitervererben. Ist die Erbinformation f√ľr die Blutgerinnung auf dem X-Chromosom des Mannes fehlerhaft, so wird er zum Bluter. Allerdings kann er die Erkrankung nur an seine T√∂chter weitervererben. In beiden F√§llen handelt es sich also um eine rezessive Vererbung. Der Ausbruch der H√§mophilie kann daher durchaus eine oder mehrere Generationen √ľberspringen.

Bluterkrankheit Symptome

Die Bluterkrankheit hat ein signifikantes Symptom: H√§mophilie-Patienten bluten h√§ufiger und l√§nger. Bei jedem Menschen kommt es im Laufe seines Lebens √ľberall im Organismus zu sogenannten meist unbemerkten Spontanblutungen. Bei H√§mophilie-Patienten sind Gelenke und Muskeln besonders betroffen. Bei kleineren, blutenden Wunden, etwa durch Riss,- Schnitt- oder Sch√ľrfverletzungen, ist in der Regel der Blutverlust bei Blutern nicht gr√∂√üer als Gesunden, da die Blutpl√§ttchen, oder Thrombozyten, sich schnell zu einer Verkrustung vernetzen. Die Wunde ist dann verschlossen.

Je nach dem Schweregrad der Blutgerinnungsst√∂rung kommt es bei H√§mophilie-Patienten nach dem Verschluss der Wunde zu Einblutungen in das umliegende Gewebe. Es bilden sich subkutane oder intermuskul√§re Bluterg√ľsse, medizinisch H√§matome. Gro√üe Wunden mit stark blutenden Wunden k√∂nnen f√ľr den Patienten zu lebensbedrohlichen Blutverlusten f√ľhren. Auch die Gefahr innerer Blutungen ist bei Blutern erh√∂ht. Bei Konduktorinnen k√∂nnen verst√§rkte Monatsblutungen auftreten. Kommt es durch einen Unfall zu Blutungen in ein Gelenk, so baut der K√∂rper die Einblutung mit Hilfe von Enzymen √ľber kurz oder lang wieder ab. Je gr√∂√üer die Bluterg√ľsse desto mehr nimmt die Synovia, auch „Gelenkschmiere“, die mit Blutgef√§√üen durchzogen ist, zu.

F√ľr Bluter erh√∂ht sich damit die Gefahr immer wieder auftretender schmerzhafter Blutungen in das Gelenk, etwa durch „Umknicken“ oder √úberstreckung des betroffenen Gelenks. Es kommt zu einem Kreislauf von Entz√ľndungen und Blutungen. Dadurch entsteht eine √§u√üerst schmerzhafte H√§moarthrose. Blutungen in einen Muskel treten selten spontan auf. Sie bed√ľrfen eines √§u√üeren Anlasses, zum Beispiel einer Impfung. Bei Patienten der Bluterkrankheit k√∂nnen Blutungen je nach Gr√∂√üe und Lage des betroffenen Muskels sehr schmerzhaft und langwierig sein und zu irreversiblen, also nicht mehr behebbaren, Muskelsch√§digungen bis hin zur Verkr√ľppelung f√ľhren.

Bluterkrankheit Diagnose

Besteht durch das vermehrte Auftreten von Hämatomen oder starkem Nachbluten bei Zahnbehandlungen oder Verletzungen der Verdacht auf eine Bluterkrankheit, so wird zunächst in einem Gerinnungstest der aPTT Wert(aktivierte partielle Thromboplastinzeit) bestimmt. Bei einer leichten Form ist der aPTT-Wert unauffällig. Ist der aPTT-Wert verlängert, so kann grundsätzlich von einer mittelschweren oder schweren Hämophilie ausgegangen werden.

Um herauszufinden, ob es sich um eine H√§mophilie A oder B handelt, bedarf es weiterer Tests, die die Konzentration der Gerinnungsfaktoren – Faktor VIII f√ľr H√§mophilie A bzw. Faktor IX f√ľr H√§mophilie B – bestimmen. F√ľr eine individuell angepasste Therapie ist es zudem notwendig, die Ver√§nderung der Erbanlagen mit weiteren Tests genau zu ermitteln. Ist aus der Familiengeschichte das Vorliegen einer Blutgerinnungsst√∂rung in Vorfeld bekannt, so wird durch entsprechende Untersuchungen bereits bei Neugeborenen das Vorliegen einer Bluterkrankheit best√§tigt oder ausgeschlossen. Zudem kann bereits vor der Schwangerschaft auf Ver√§nderungen im Gerinnungssystem hin untersucht werden, um das Risiko einer Erkrankung f√ľr m√§nnliche Kinder einzusch√§tzen. Bei einer bereits bestehenden Schwangerschaft kann durch eine Pr√§nataldiagnose schon ab der achten Schwangerschaftswoche eine H√§mophilie diagnostiziert werden.

Bluterkrankheit Therapie / Behandlung

H√§mophilie ist nicht heilbar. Die Therapie besteht heute in der prophylaktischen oder/und bedarfsentsprechenden Zufuhr √ľber Infusionen der fehlenden Gerinnungsfaktoren, deren Gabe der Patient nach entsprechender Schulung selbst durchf√ľhren kann. Der Faktor VIII kann etwa seit 1989 gentechnisch hergestellt werden. Der Faktor IX muss derzeit noch aus menschlichem Blut gewonnen werden. Aber auch hier werden gentechnische Pr√§parate bereits erprobt. So k√∂nnen H√§mophilie-Patienten heute ein normales Leben f√ľhren. Auf extreme k√∂rperliche Belastungen und Sportarten mit gro√üem Verletzungspotential wie Wintersport oder Boxen sollte der Betroffene verzichten.

Bluterkrankheit Verlauf

Ist die St√∂rung in der Blutgerinnung nur gering ausgepr√§gt, bleibt die Erkrankung h√§ufig lange Zeit unbemerkt. Bei mittelschweren oder schweren Formen der H√§mophilie treten bereits mit zunehmendem Bewegungsdrang von Kleinkindern vermehrt H√§matome auf, die als „blaue Flecke“ offensichtlich werden. Der Verlauf einer H√§mophilie √§ndert sich w√§hrend eines Lebens nicht.

Allerdings kann bei der H√§mophilie A Behandlung die Bildung von Antik√∂rpern gegen den Faktor VIII dazu f√ľhren, dass der Mangel des Blutgerinnungsfaktors nicht mehr ausreichend ausgeglichen werden kann. Als Folge kommt es wieder zu vermehrten Blutungen. In seltenen F√§llen k√∂nnen auch Antik√∂rper gegen den Gerinnungsfaktor IX gebildet werden.

Bluterkrankheit Vorbeugen

Bei der H√§mophilie gibt es keine Vorbeugema√ünahmen gegen die Ursache. Eine Vorbeugung kann sich nur auf die Abmilderung der Symptome und die Sorge f√ľr eine individuelle und schnelle Therapie im Notfall beziehen. H√§mophilie-Patienten sollen auf alle Aktivit√§ten mit einem hohen Verletzungsrisiko verzichten. Au√üerdem ist bei der Einnahme von Schmerzmitteln darauf zu achten, dass der Wirkstoff nicht auch blutgerinnungshemmend wirkt.

Zum Beispiel Acetylsalicyls√§ure, kurz ASS, h√§ufig als schmerzstillender Wirkstoff eingesetzt, hemmt die Blutgerinnung zus√§tzlich. R√ľcksprache mit dem behandelnden Arzt ist diesbez√ľglich also ratsam. Au√üerdem erh√§lt jeder H√§mophilie-Patient einen Notfallausweis, den er stets bei sich tragen sollte. Dieser Pass garantiert durch seine Informationen √ľber Blutgruppe, Diagnose und behandelnden Arzt, dass im Notfall schnell die richtigen Hilfsma√ünahmen ergriffen werden k√∂nnen.

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Dieser Artikel wurde von Marion zuletzt √ľberarbeitet am: 13. Oktober 2020.
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