Bindegewebserkrankungen

Eine entzündliche Bindegewebserkrankung, auch Kollagenose, ist eine Autoimmunerkrankung, die sich bei systemischem Befall, hauptsächlich am Bindegewebe und an den Blutgefäßen abspielt. Der Name Kollagenose wurde 1942 von Klemperer geprägt und ist abgeleitet vom Kollagen, dass wesentlicher Bestandteil des Bindegewebes ist.

Zu den Bindegewebserkrankungen zählt Systemischer Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren-Syndrom, Polymyositis und Dermatomyositis, die Sklerodermie, CREST-Syndrom und Sharp-Syndrom, auch Mischkollagenose genannt. Die Kollagenosen unterscheiden sich in ihrer Symptomatik, der Krankheitsverlauf kann höchst unterschiedlich sein. Da sich Bindegewebe in nahezu allen Organen des Körpers befindet, kann sich eine Bindegewebserkrankung am gesamten Bewegungsapparat manifestieren, sowie an allen inneren Organen.

Ursachen von Bindegewebserkrankungen

Bindegewebserkrankungen SymptomeDie Ursachen von Bindegewebserkrankung sind noch ungeklärt. Bei einigen Betroffenen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren, wie zum Beispiel den HLA-Antigenen. Nicht hinreichend geklärt ist, ob die antinukleären Antikörper Ursache, Begleiterscheinung oder Folge der Bindegewebserkrankung sind.

Frauen sind durch Hormone häufiger betroffen als Männer und psychischer Stress und Sonnenbestrahlung scheinen sich ebenfalls krankheitsbegünstigend auszuwirken. Bewiesen ist, dass Fehlregulationen im Immunsystem eine Rolle spielen bei der Entstehung einer Bindegewebserkrankung.

Daher spricht man auch von einer Autoimmunerkrankung. Das gesunde Immunsystem richtet sich gegen körperfremde Substanzen wie zum Beispiel Viren. Das irregeleitete Immunsystem jedoch richtet sich gegen den eigenen Körper, was zu Entzündungen in Gelenken, Muskeln und inneren Organen führen kann.

Bindegewebserkrankung Symptome

Die Symptome der Bindegewebserkrankung unterscheiden sich je nachdem, welche Immunkrankheit ausgelöst worden ist. Ein systemischer Lupus Erythematodes, kurz SLE, beginnt mit Abgeschlagenheit und Empfindlichkeit gegen Sonnenlicht. Dann kommt es zu Fieberschüben. Die Betroffenen klagen über rheumaähnlichen Gelenkschmerzen. Es folgen Erytheme, Hautrötungen, darunter das typische Schmetterlingserythem, bei dem es sich um eine schmetterlingsförmige, symmetrische Gesichtsrötung handelt. Da diese Bindegewebserkrankung systematisch verläuft, kann sie auch jedes andere Körperorgan betreffen. Entzündungen in Nieren, Lungen, Gelenken und sogar Herz und Gehirn können lebensbedrohliche Symptome sein, besonders wenn die Gefahr des Multi-Organsystemversagens besteht.

Die Bindegewebserkrankung Polymyositis kann in der gesamten Skelettmuskulatur auftreten. Die Krankheit äußert sich in Muskelschwäche, unspezifischen Entzündungszeichen wie Fieber, CRP oder Blutsenkungsreaktionen, Arthralgien (Gelenkschmerzen), dem Auftreten des Raynaud-Syndroms und Schluckbeschwerden, bei Beteiligung der inneren Organe. Wenn die Haut betroffen ist, spricht man von einer Dermatomyositis, auch Lilakrankheit, die sich äußert in einem lilafarbenen Exanthem über den Augenlidern, eines periorbitalem (um die Augenhöhlen gelegenen) Ödems, einem lokalen Erythem oder einer schuppenden ekzematösen Dermatitis. Ganz typisch ist das Auftreten des Schmetterlingserythems, einer Hautrötung im Gesicht, die sich schmetterlingsförmig, symmetrisch mit leichter Schuppung an Nase, Wangen und Kinn manifestiert.

Das so genannte Sjögren-Syndrom wurde 1933 vom Augenarzt Henrik Sjögren 1933 benannt, in seiner Dissertation. Es äußert sich in einer morphologischen Veränderung der Tränen- und der Speicheldrüse. Symptome sind Mundtrockenheit, Xerostomie, die sich über einen Zeitraum von mehr als drei Monaten hinziehen kann und Schwellungen im Bereich der Speicheldrüsen bei Erwachsenen. Bei Manifestion der Bindegewebserkrankung im Augenbereich kommt es zu Trockenheit der Augen, Xerophthalmie, die zu einem mehr als drei Monate anhaltenden Trockenheitsgefühl mit Sandkorngefühl in den Augen führt.

Bei der Sklerodermie handelt es sich um eine Bindegewebserkrankung, die sich in Bindegewebsverhärtungen der Haut und der Organe äußert. Der Name bedeutet „harte Haut“. Besonders betroffen sind der Verdauungstrakt, Nieren, Lunge und das Herz. Sind innere Organe betroffen, spricht man von einer systemischen Sklerose. Die Haut wird starr und die Hände verformen sich und sehen wachsartig und dünn aus. Die Hände bleiben fixiert in einer Stellung, es kommt zur „Krallhand“ und/oder sie werden sehr schmal wie beim so genannten „Madonnenfinger“. Das „Maskengesicht“ mit einer starren Mimik, Probleme beim Öffnen und Schließen des Mundes, sowie der Augenlieder sind charakteristische Symptome für die Bindegewebserkrankung Sklerodermie. Auch der „Tabaksbeutelmund“ mit radiär angeordneten Falten, um den Mund herum, ist typisch.

Das CREST-Syndrom ist eine Form der Sklerodermie, bei der es zu einer Verdickung der Haut und Veränderungen an den inneren Organen kommt. Da sich die Erkrankung meist lokal manifestiert, verläuft sie etwas harmloser als andere. Der Name ist abgeleitet von den Erkrankungen der Gruppe, die im Namen zusammengefasst sind. Calcinosis cutis, der Verkalkung der Haut, Raynaud-Syndrom, Esophageale Dysfunktion (Funktion und Bewegungsstörungen der Speiseröhre) Sklerodaktylie, die sich in blassen, dünnen und haarlosen Fingern äußert und der Teleangiektasia, bei der es zu bleibenden Erweiterung der oberen Gefäße der Haut kommt. Das Sharp-Syndrom bezeichnet eine milder verlaufende Bindegewebserkrankung die Symptome anderer Kollagenosen aufweist. Daher wird sie auch als Mischkollagenose bezeichnet. Der Name wurde von Greg C. Sharp abgeleitet, der die Erkrankung 1972 erstmals beschrieb.

Diagnose von Bindegewebserkrankungen

Viele Bindegewebserkrankungen haben Symptome, die sich gleichen. Daher ist die Diagnostik einer Bindegewebserkrankung schwierig. Verlässliche Diagnosen werden erst im weiteren Verlauf der Erkrankung gestellt. Organunspezifische Autoantikörper und antinukleäre Antikörper spielen eine Rolle in der Diagnostik einer Bindegewebserkrankung. In der Klinik wird das Blut des Patienten auf Antikörper gegen eigene Zellbestandteile untersucht. Labordiagnostisch werden auch erhöhte Muskelenzymwerte nachgewiesen.

Durch die Weiterentwicklung der Antikörperdiagnostik und der daraus resultierenden Möglichkeit des Nachweises bestimmter Autoantikörper wird die Diagnostik einer Bindegewebserkrankung präziser und die verschiedenen Bindegewebserkrankungen können unter Anschauung der Symptome besser gruppiert werden. Liegt eine Bindegewebserkrankung vor, die Symptome auf der Haut macht wie zum Beispiel der CDLE (Hautlupus) wird ein Hautbild erstellt. Bei einer Biopsie wird eine winzige Hautprobe entnommen und feingeweblich untersucht.

Hyperkeratosen (Verhornungen der Haut), eine sehr hohe Anzahl an CD4-T-Lymphozyten und die Verstärkung der Basalmembran deuten auf die Bindegewebserkrankung hin. Die dann folgende Spezialuntersuchung, die Immunhistochemie, bei der farbstoffmarkierte Antikörper verwendet werden, um sich an körpereigenen Antikörpern zu binden. Unter dem Mikroskop wird dann eine Häufung der Antikörper, entlang der Basalmembran der Haut, erkannt. Es entsteht das Bild einer Bande, die leuchtet, den so genannten Lupusbanden.

Bindegewebserkrankungen Therapie / Behandlung

Eine Bindegewebserkrankung lässt sich mit einem immunsuppressiven Medikament behandeln. Die Krankheit ist nicht heilbar. Oft können nur die Symptome gemildert und der weitere Verlauf der Krankheit verlangsamt oder eingefroren werden. Im Vordergrund steht die Unterdrückung des eigenen Immunsystems. Dies wird erreicht durch nichtsteroidale Antiphlogistika, D-Penicillamin (vorwiegend bei der Sklerodermie), Chloroquin häufig zusammen mit Cortison, dass beim Sjögren-Syndrom und Lupus eingesetzt wird, Methotrexat, Azathioprin und anderen Kortikoiden und modernen Immunsuppressiva.

Bei einem Lupus Erythematodes sollte UV-Licht vermieden werden. Sonnenschutz ist sehr wichtig, da sich die Strahlen der Sonne negativ auf die Hauterscheinungen der Bindegewebserkrankung auswirken. Besondere Vorsicht ist geboten, wenn die Diagnose Lupus vorliegt, vor dem Medikamentenwirkstoff Diclofenac. Er kommt in Rheumamedikamenten vor und kann einen schweren Schub der Krankheit auslösen, der bis zum allergischen (tödlichen) Schock führt.

Bindegewebserkrankungen Verlauf

Der Verlauf einer Bindegewebserkrankung richtet sich nach dem Typ der Erkrankung. Die Symptome sind je nach Erkrankung sehr unterschiedlich, die Verläufe ebenfalls sehr verschieden. Einige Bindegewebserkrankungen verlaufen eher harmlos, andere hingegen sogar tödlich.

Bindegewebserkrankungen Vorbeugen

Einer Bindegewebserkrankung kann nicht vorgebeugt werden, da die Ursachen der Krankheit oft genetisch bedingt sind.

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