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Bindegewebserkrankungen

Eine entz√ľndliche Bindegewebserkrankung, auch Kollagenose, ist eine Autoimmunerkrankung, die sich bei systemischem Befall, haupts√§chlich am Bindegewebe und an den Blutgef√§√üen abspielt. Der Name Kollagenose wurde 1942 von Klemperer gepr√§gt und ist abgeleitet vom Kollagen, dass wesentlicher Bestandteil des Bindegewebes ist.

Zu den Bindegewebserkrankungen zählt Systemischer Lupus Erythematodes (SLE), das Sjögren-Syndrom, Polymyositis und Dermatomyositis, die Sklerodermie, CREST-Syndrom und Sharp-Syndrom, auch Mischkollagenose genannt. Die Kollagenosen unterscheiden sich in ihrer Symptomatik, der Krankheitsverlauf kann höchst unterschiedlich sein. Da sich Bindegewebe in nahezu allen Organen des Körpers befindet, kann sich eine Bindegewebserkrankung am gesamten Bewegungsapparat manifestieren, sowie an allen inneren Organen.

Ursachen von Bindegewebserkrankungen

Bindegewebserkrankungen SymptomeDie Ursachen von Bindegewebserkrankung sind noch ungeklärt. Bei einigen Betroffenen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren, wie zum Beispiel den HLA-Antigenen. Nicht hinreichend geklärt ist, ob die antinukleären Antikörper Ursache, Begleiterscheinung oder Folge der Bindegewebserkrankung sind.

Frauen sind durch Hormone h√§ufiger betroffen als M√§nner und psychischer Stress und Sonnenbestrahlung scheinen sich ebenfalls krankheitsbeg√ľnstigend auszuwirken. Bewiesen ist, dass Fehlregulationen im Immunsystem eine Rolle spielen bei der Entstehung einer Bindegewebserkrankung.

Daher spricht man auch von einer Autoimmunerkrankung. Das gesunde Immunsystem richtet sich gegen k√∂rperfremde Substanzen wie zum Beispiel Viren. Das irregeleitete Immunsystem jedoch richtet sich gegen den eigenen K√∂rper, was zu Entz√ľndungen in Gelenken, Muskeln und inneren Organen f√ľhren kann.

Bindegewebserkrankung Symptome

Die Symptome der Bindegewebserkrankung unterscheiden sich je nachdem, welche Immunkrankheit ausgel√∂st worden ist. Ein systemischer Lupus Erythematodes, kurz SLE, beginnt mit Abgeschlagenheit und Empfindlichkeit gegen Sonnenlicht. Dann kommt es zu Fiebersch√ľben. Die Betroffenen klagen √ľber rheuma√§hnlichen Gelenkschmerzen. Es folgen Erytheme, Hautr√∂tungen, darunter das typische Schmetterlingserythem, bei dem es sich um eine schmetterlingsf√∂rmige, symmetrische Gesichtsr√∂tung handelt. Da diese Bindegewebserkrankung systematisch verl√§uft, kann sie auch jedes andere K√∂rperorgan betreffen. Entz√ľndungen in Nieren, Lungen, Gelenken und sogar Herz und Gehirn k√∂nnen lebensbedrohliche Symptome sein, besonders wenn die Gefahr des Multi-Organsystemversagens besteht.

Die Bindegewebserkrankung Polymyositis kann in der gesamten Skelettmuskulatur auftreten. Die Krankheit √§u√üert sich in Muskelschw√§che, unspezifischen Entz√ľndungszeichen wie Fieber, CRP oder Blutsenkungsreaktionen, Arthralgien (Gelenkschmerzen), dem Auftreten des Raynaud-Syndroms und Schluckbeschwerden, bei Beteiligung der inneren Organe. Wenn die Haut betroffen ist, spricht man von einer Dermatomyositis, auch Lilakrankheit, die sich √§u√üert in einem lilafarbenen Exanthem √ľber den Augenlidern, eines periorbitalem (um die Augenh√∂hlen gelegenen) √Ėdems, einem lokalen Erythem oder einer schuppenden ekzemat√∂sen Dermatitis. Ganz typisch ist das Auftreten des Schmetterlingserythems, einer Hautr√∂tung im Gesicht, die sich schmetterlingsf√∂rmig, symmetrisch mit leichter Schuppung an Nase, Wangen und Kinn manifestiert.

Das so genannte Sj√∂gren-Syndrom wurde 1933 vom Augenarzt Henrik Sj√∂gren 1933 benannt, in seiner Dissertation. Es √§u√üert sich in einer morphologischen Ver√§nderung der Tr√§nen- und der Speicheldr√ľse. Symptome sind Mundtrockenheit, Xerostomie, die sich √ľber einen Zeitraum von mehr als drei Monaten hinziehen kann und Schwellungen im Bereich der Speicheldr√ľsen bei Erwachsenen. Bei Manifestion der Bindegewebserkrankung im Augenbereich kommt es zu Trockenheit der Augen, Xerophthalmie, die zu einem mehr als drei Monate anhaltenden Trockenheitsgef√ľhl mit Sandkorngef√ľhl in den Augen f√ľhrt.

Bei der Sklerodermie handelt es sich um eine Bindegewebserkrankung, die sich in Bindegewebsverh√§rtungen der Haut und der Organe √§u√üert. Der Name bedeutet „harte Haut“. Besonders betroffen sind der Verdauungstrakt, Nieren, Lunge und das Herz. Sind innere Organe betroffen, spricht man von einer systemischen Sklerose. Die Haut wird starr und die H√§nde verformen sich und sehen wachsartig und d√ľnn aus. Die H√§nde bleiben fixiert in einer Stellung, es kommt zur „Krallhand“ und/oder sie werden sehr schmal wie beim so genannten „Madonnenfinger“. Das „Maskengesicht“ mit einer starren Mimik, Probleme beim √Ėffnen und Schlie√üen des Mundes, sowie der Augenlieder sind charakteristische Symptome f√ľr die Bindegewebserkrankung Sklerodermie. Auch der „Tabaksbeutelmund“ mit radi√§r angeordneten Falten, um den Mund herum, ist typisch.

Das CREST-Syndrom ist eine Form der Sklerodermie, bei der es zu einer Verdickung der Haut und Ver√§nderungen an den inneren Organen kommt. Da sich die Erkrankung meist lokal manifestiert, verl√§uft sie etwas harmloser als andere. Der Name ist abgeleitet von den Erkrankungen der Gruppe, die im Namen zusammengefasst sind. Calcinosis cutis, der Verkalkung der Haut, Raynaud-Syndrom, Esophageale Dysfunktion (Funktion und Bewegungsst√∂rungen der Speiser√∂hre) Sklerodaktylie, die sich in blassen, d√ľnnen und haarlosen Fingern √§u√üert und der Teleangiektasia, bei der es zu bleibenden Erweiterung der oberen Gef√§√üe der Haut kommt. Das Sharp-Syndrom bezeichnet eine milder verlaufende Bindegewebserkrankung die Symptome anderer Kollagenosen aufweist. Daher wird sie auch als Mischkollagenose bezeichnet. Der Name wurde von Greg C. Sharp abgeleitet, der die Erkrankung 1972 erstmals beschrieb.

Diagnose von Bindegewebserkrankungen

Viele Bindegewebserkrankungen haben Symptome, die sich gleichen. Daher ist die Diagnostik einer Bindegewebserkrankung schwierig. Verlässliche Diagnosen werden erst im weiteren Verlauf der Erkrankung gestellt. Organunspezifische Autoantikörper und antinukleäre Antikörper spielen eine Rolle in der Diagnostik einer Bindegewebserkrankung. In der Klinik wird das Blut des Patienten auf Antikörper gegen eigene Zellbestandteile untersucht. Labordiagnostisch werden auch erhöhte Muskelenzymwerte nachgewiesen.

Durch die Weiterentwicklung der Antikörperdiagnostik und der daraus resultierenden Möglichkeit des Nachweises bestimmter Autoantikörper wird die Diagnostik einer Bindegewebserkrankung präziser und die verschiedenen Bindegewebserkrankungen können unter Anschauung der Symptome besser gruppiert werden. Liegt eine Bindegewebserkrankung vor, die Symptome auf der Haut macht wie zum Beispiel der CDLE (Hautlupus) wird ein Hautbild erstellt. Bei einer Biopsie wird eine winzige Hautprobe entnommen und feingeweblich untersucht.

Hyperkeratosen (Verhornungen der Haut), eine sehr hohe Anzahl an CD4-T-Lymphozyten und die Verstärkung der Basalmembran deuten auf die Bindegewebserkrankung hin. Die dann folgende Spezialuntersuchung, die Immunhistochemie, bei der farbstoffmarkierte Antikörper verwendet werden, um sich an körpereigenen Antikörpern zu binden. Unter dem Mikroskop wird dann eine Häufung der Antikörper, entlang der Basalmembran der Haut, erkannt. Es entsteht das Bild einer Bande, die leuchtet, den so genannten Lupusbanden.

Bindegewebserkrankungen Therapie / Behandlung

Eine Bindegewebserkrankung l√§sst sich mit einem immunsuppressiven Medikament behandeln. Die Krankheit ist nicht heilbar. Oft k√∂nnen nur die Symptome gemildert und der weitere Verlauf der Krankheit verlangsamt oder eingefroren werden. Im Vordergrund steht die Unterdr√ľckung des eigenen Immunsystems. Dies wird erreicht durch nichtsteroidale Antiphlogistika, D-Penicillamin (vorwiegend bei der Sklerodermie), Chloroquin h√§ufig zusammen mit Cortison, dass beim Sj√∂gren-Syndrom und Lupus eingesetzt wird, Methotrexat, Azathioprin und anderen Kortikoiden und modernen Immunsuppressiva.

Bei einem Lupus Erythematodes sollte UV-Licht vermieden werden. Sonnenschutz ist sehr wichtig, da sich die Strahlen der Sonne negativ auf die Hauterscheinungen der Bindegewebserkrankung auswirken. Besondere Vorsicht ist geboten, wenn die Diagnose Lupus vorliegt, vor dem Medikamentenwirkstoff Diclofenac. Er kommt in Rheumamedikamenten vor und kann einen schweren Schub der Krankheit ausl√∂sen, der bis zum allergischen (t√∂dlichen) Schock f√ľhrt.

Bindegewebserkrankungen Verlauf

Der Verlauf einer Bindegewebserkrankung richtet sich nach dem Typ der Erkrankung. Die Symptome sind je nach Erkrankung sehr unterschiedlich, die Verläufe ebenfalls sehr verschieden. Einige Bindegewebserkrankungen verlaufen eher harmlos, andere hingegen sogar tödlich.

Bindegewebserkrankungen Vorbeugen

Einer Bindegewebserkrankung kann nicht vorgebeugt werden, da die Ursachen der Krankheit oft genetisch bedingt sind.

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Dieser Artikel wurde von Marion zuletzt √ľberarbeitet am: 13. Oktober 2020.
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